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발작성 야간 혈색소뇨증

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발작성 야간 혈색소뇨증
진료과 혈액학 위키데이터에서 편집하기

발작성 야간 혈색소뇨증(發作性夜間血色素尿症, 영어: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 생명에 위협을 줄 수 있는 희귀한 후천성 혈액 질병의 하나로, 신체의 면역계의 일부인 보체에 의해 적혈구가 파괴되는 것이 특징이다. 발작성 야간 헤모글로빈뇨증이라고도 한다.

증상

발작성 야간 혈색소뇨증의 전형적인 증상은 적혈구의 파괴로 인한 헤모시데린헤모글로빈의 존재로 인해 소변이 빨갛게 변색되는 것이다. 소변의 농도가 아침에 더 심화되면서 이러한 색이 나타나게 된다.

진단

분류

발작성 야간 혈색소뇨증은 다음과 같이 진단하여 분류할 수 있다:

  • 고전적 PNH(Classic PNH)
  • 다른 특이 골수병의 PNH(PNH in the setting of another specified bone marrow disorder)
  • 무증상 PNH(Subclinical PNH)

치료

급성

프레드니솔론과 같은 스테로이드가 용혈 위기의 심각도를 감소시킬 수 있다는 것에는 논란이 있다. 수혈 치료가 필요할 수 있다.

만성

발작성 야간 혈색소뇨증은 만성 질환이다. 문제가 거의 없는 환자들에게는 6개월마다 유동 세포를 감시함으로써 잠재적 합병증의 심각도와 위험성을 알 수 있다.

에쿠리주맙

2007년, 에쿠리주맙(Eculizumab)이라는 약제가 PNH의 치료를 위해 승인되었다.

외부 링크



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